Mitocondrias: características, funciones, partes
¿Qué son las mitocondrias?
Las mitocondrias son orgánulos intracelulares característicos de todas las células eucariotas. Tienen a su cargo parte importante del metabolismo energético celular y son el principal sitio de producción de ATP en las células con metabolismo aeróbico.
Vistos al microscopio, estos orgánulos tienen un tamaño similar al de una bacteria y comparten con los procariotas muchas de sus características genéticas como la presencia de un genoma circular, de ribosomas bacterianos y de ARN de transferencia similares a los de los demás procariotas.
La teoría endosimbiótica propone que estos orgánulos surgieron en los progenitores eucariotas hace millones de años a partir de células procariotas que “parasitaban” a los eucariotas primitivos, otorgándoles la capacidad de vivir en aerobiosis y de utilizar el oxígeno para obtener energía, recibiendo a cambio refugio y nutrientes.
Puesto que su genoma debió haberse reducido, la formación de estos orgánulos se hizo dependiente, en gran medida, de la importación de proteínas que son sintetizadas en el citosol a partir de genes codificados en el núcleo, también de fosfolípidos y de otros metabolitos, para lo cual se adaptaron complejas maquinarias de transporte.
Hoy en día se sabe que las mitocondrias funcionan como las “fuentes de poder” de todas las células eucariotas aeróbicas y que en ellas ocurre el ciclo de Krebs, la síntesis de pirimidinas, aminoácidos y algunos fosfolípidos. En su interior también ocurre la oxidación de ácidos grasos, de donde se obtienen grandes cantidades de ATP.
Al igual que en todos los organismos celulares, el ADN mitocondrial es propenso a mutaciones, lo que se traduce en disfunciones mitocondriales que terminan con desórdenes neurodegenerativos, cardiomiopatías, síndromes metabólicos, cáncer, sordera, ceguera y otras patologías.
Características generales de las mitocondrias
Las mitocondrias son orgánulos citosólicos bastante grandes, su tamaño supera al del núcleo, las vacuolas y los cloroplastos de muchas células; su volumen puede representar hasta el 25% del volumen total de la célula. Tienen una forma característica similar a un gusano o a una salchicha y pueden medir varios micrómetros de longitud.
Son orgánulos rodeados por una membrana doble que poseen un genoma propio, es decir, en su interior existe una molécula de ADN ajena (diferente) al ADN contenido en el interior del núcleo celular. También poseen ARN ribosomal y ARN de transferencia propios.
A pesar de lo anterior, dependen de los genes nucleares para la producción de la mayor parte de sus proteínas, que son marcadas específicamente durante su traducción en el citosol para ser transportadas hacia la mitocondria.
Las mitocondrias se dividen y multiplican independientemente de las células; su división ocurre por mitosis, lo que resulta en la formación de una copia más o menos exacta de cada una. En otras palabras, cuando estos orgánulos se dividen lo hacen “partiéndose a la mitad”.
La cantidad de mitocondrias en las células eucariotas depende enormemente del tipo de célula y su función; es decir en un mismo tejido de un organismo multicelular unas células pueden tener mayor número de mitocondrias que otras. Ejemplo de esto son las células musculares cardíacas, que poseen abundante número de mitocondrias.
Funciones de las mitocondrias
Las mitocondrias son orgánulos esenciales para las células aeróbicas. Estas funcionan en la integración del metabolismo intermediario en varias rutas metabólicas, entre las que destaca la fosforilación oxidativa para la producción de ATP en las células.
En su interior ocurre la oxidación de ácidos grasos, el ciclo de Krebs o de los ácidos tricarboxílicos, el ciclo de la urea, la cetogénesis y la gluconeogénesis. Las mitocondrias también tienen parte en la síntesis de pirimidinas y de algunos fosfolípidos.
Están involucradas, además, en parte del metabolismo de los aminoácidos y de los lípidos, en la síntesis del grupo hemo, en la homeóstasis del calcio y en los procesos de muerte celular programada o apoptosis.
Las mitocondrias en el metabolismo de lípidos y carbohidratos
La glucólisis, el proceso de oxidación de la glucosa para extraerle energía en forma de ATP, ocurre en el compartimento citosólico. En las células con metabolismo aeróbico, el piruvato (el producto final de la ruta glucolítica per se) es transportado hacia la mitocondria, donde sirve de sustrato para el complejo enzimático piruvato deshidrogenasa.
Este complejo se encarga de la descarboxilación del piruvato a CO₂, NADH y acetil-CoA. Se dice que la energía de este proceso está “almacenada” en forma de moléculas de acetil-CoA, pues estas son las que “entran” al ciclo de Krebs, donde su porción acetil es oxidada completamente a CO₂ y agua.
De la misma manera, los lípidos que circulan por el torrente sanguíneo e ingresan a las células son oxidados directamente en las mitocondrias mediante un proceso que comienza en el extremo carbonilo de los mismos y por el cual se eliminan dos átomos de carbono simultáneamente en cada “vuelta”, formando una molécula de acetil-CoA cada vez.
La degradación de ácidos grasos termina con la producción de NADH y FADH2, que son moléculas con electrones de alta energía que participan en reacciones de óxido-reducción.
Durante el ciclo de Krebs el CO₂ es eliminado como un producto de desecho, entretanto las moléculas de NADH y FADH2 son transportadas hacia la cadena transportadora de electrones en la membrana interna de la mitocondria, donde son empleados en el proceso de fosforilación oxidativa.
La fosforilación oxidativa
En la membrana interna de las mitocondrias se encuentran las enzimas que participan de la cadena transportadora de electrones y la fosforilación oxidativa. En este proceso, las moléculas de NADH y FADH2 sirven como “transportadores” de electrones, pues los pasan desde las moléculas que oxidan hacia la cadena transportadora.
Estos electrones liberan energía a medida que pasan por la cadena transportadora y esta energía es empleada para expulsar protones (H+) desde la matriz hacia el espacio intermembrana a través de la membrana interna, lo que genera un gradiente de protones.
Dicho gradiente funciona como una fuente de energía que se conecta a otras reacciones que ameritan energía como, por ejemplo, la generación de ATP por fosforilación de ADP.
Partes de las mitocondrias (estructura)
Estos orgánulos son únicos entre los demás orgánulos citosólicos por varias razones, lo que puede entenderse del conocimiento de sus partes.
– Membranas mitocondriales
Las mitocondrias, como ya se comentó, son orgánulos citosólicos rodeados por una doble membrana. Esta membrana se divide en la membrana mitocondrial externa y en la membrana mitocondrial interna, muy diferentes una de la otra y separadas entre sí por el espacio intermembrana.
Membrana mitocondrial externa
Esta membrana es la que sirve de interfase entre el citosol y el lumen mitocondrial. Al igual que todas las membranas biológicas, la membrana mitocondrial externa es una bicapa lipídica a la que se asocian proteínas periféricas e integrales.
Muchos autores concuerdan con que la relación entre proteínas y lípidos en esta membrana es cercana al 50:50 y que esta membrana es muy parecida a la de las bacterias Gram negativas.
Las proteínas de la membrana externa funcionan en el transporte de distintos tipos de moléculas hacia el espacio intermembrana, muchas de estas proteínas se conocen como “porinas”, puesto que forman canales o poros que permiten el paso libre de moléculas pequeñas de un lado hacia el otro.
Membrana mitocondrial interna
Esta membrana contiene un número muy grande de proteínas (casi 80%), mucho mayor que el de la membrana externa y uno de los porcentajes más altos en toda la célula (la mayor relación proteína:lípido).
Es una membrana menos permeable al paso de moléculas y forma múltiples pliegues o crestas que se proyectan hacia el lumen o la matriz mitocondrial, aunque el número y la disposición de estos pliegues varía considerablemente de un tipo de célula a otro, incluso en el mismo organismo.
La membrana mitocondrial interna es el principal compartimento funcional de estos orgánulos y ello se debe, en esencia, a sus proteínas asociadas.
Sus pliegues o crestas cumplen una función especial en el incremento de la superficie membranal, lo que contribuye razonablemente en el aumento del número de proteínas y enzimas que participan en las funciones mitocondriales, es decir en la fosforilación oxidativa, principalmente (cadena transportadora de electrones).
Espacio intermembrana
Como puede inferirse de su nombre, el espacio intermembrana es aquel que separa a las membranas mitocondrial externa e interna.
Puesto que la membrana mitocondrial externa posee muchos poros y canales que facilitan la difusión libre de moléculas de un lado hacia el otro de la misma, el espacio intermembrana tiene una composición bastante similar a la del citosol, al menos respecto a los iones y a ciertas moléculas de pequeño tamaño.
– Lumen o matriz mitocondrial
La matriz mitocondrial es el espacio interno de las mitocondrias y es el lugar donde se encuentra el ADN genómico mitocondrial. Además, en este “líquido” también se encuentran algunas de las importantes enzimas que participan en el metabolismo energético celular (la cantidad de proteínas es mayor al 50%).
En la matriz mitocondrial se encuentran, por ejemplo, las enzimas pertenecientes al ciclo de Krebs o el ciclo de ácidos tricarboxílicos, que es una de las rutas principales del metabolismo oxidativo en los organismos o las células aeróbicas.
– Genoma mitocondrial (ADN)
Las mitocondrias son orgánulos citosólicos únicos en las células, puesto que poseen un genoma propio, es decir, tienen su propio sistema genético, que es distinto al de la célula (encerrado en el núcleo).
El genoma de las mitocondrias consiste en moléculas circulares de ADN (como el de los procariotas), de las cuales pueden existir varias copias por mitocondria. El tamaño de cada genoma depende bastante de la especie que se considere, pero en los humanos, por ejemplo, este es de más o menos unas 16 kb.
En estas moléculas de ADN se encuentran los genes que codifican para algunas proteínas mitocondriales. También están los genes que codifican para los ARN ribosomales y los ARN de transferencia que son necesarios para la traducción de las proteínas codificadas por el genoma mitocondrial en el interior de dichos orgánulos.
El código genético empleado por las mitocondrias para “leer” y “traducir” las proteínas que están codificadas en su genoma es un tanto distinto al código genético universal.
Enfermedades relacionadas
Las enfermedades mitocondriales humanas son un grupo de enfermedades bastante heterogéneo, puesto que tienen que ver con mutaciones tanto en el ADN mitocondrial como en el nuclear.
Dependiendo del tipo de mutación o defecto genético, existen diferentes manifestaciones patológicas relacionadas con las mitocondrias, las cuales pueden afectar cualquier sistema de órganos en el cuerpo y a personas de cualquier edad.
Estos defectos mitocondriales pueden ser transmitidos de una generación a otra por la vía materna, por el cromosoma X o por vía autosómica. Por esta razón, los desórdenes mitocondriales son verdaderamente heterogéneos tanto en el aspecto clínico como en las manifestaciones tejido-específicas.
Entre algunas de las manifestaciones clínicas relacionadas con defectos mitocondriales están:
- Atrofia del nervio óptico
- Encefalopatía necrotizante infantil
- Desorden hepatocerebral
- Epilepsia catastrófica juvenil
- Síndrome de ataxia-neuropatía
- Cardiomiopatías
- Enfermedades cerebrales de la materia blanca
- Disfunción ovárica
- Sordera (pérdida de la audición)
Diferencias en células animales y vegetales
Células animales y células vegetales contienen mitocondrias. En ambos tipos de células estos orgánulos ejercen funciones equivalentes y, aunque no sean muy importantes, existen algunas pequeñas diferencias entre estos orgánulos.
Las principales diferencias entre las mitocondrias animales y vegetales tienen que ver con la morfología, el tamaño y algunas características genómicas. Así, las mitocondrias pueden variar en tamaño, número, forma y organización de las crestas internas; aunque esto también es cierto para los distintos tipos de células en un mismo organismo.
El tamaño del genoma mitocondrial de los animales es un poco más pequeño que el de las plantas (̴ 20kb vs 200 kb, respectivamente). Además, a diferencia de las mitocondrias animales, aquellas en las células vegetales codifican tres tipos de ARN ribosomal (los animales codifican solo dos).
No obstante, las mitocondrias vegetales dependen de algunos ARN de transferencia nucleares para la síntesis de sus proteínas.
Además de las ya mencionadas, no hay muchas más diferencias entre las mitocondrias de las células animales y de las células vegetales, tal y como fue reportado por Cowdry en 1917.
Referencias
- Alberts, B., Johnson, A., Lewis, J., Morgan, D., Raff, M., Roberts, K., & Walter, P. (2015). Molecular Biology of the Cell (6th ed.). New York: Garland Science.
- Attardi, G., & Shatz, G. (1988). Biogenesis of Mitochondria. Annu. Rev. Cell. Biol., 4, 289–331.
- COWDRY, N. H. (1917). A COMPARISON OF MITOCHONDRIA IN PLANT AND ANIMAL CELLS. The Biological Bulletin, 33(3), 196–228. https://doi.org/10.2307/1536370
- Mathews, C., van Holde, K., & Ahern, K. (2000). Biochemistry (3th ed.). San Francisco, California: Pearson.
- Nunnari, J., & Suomalainen, A. (2012). Mitochondria: In sickness and in health. Cell.
- Stefano, G. B., Snyder, C., & Kream, R. M. (2015). Mitochondria, chloroplasts in animal and plant cells: Significance of conformational matching. Medical Science Monitor, 21, 2073–2078.