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Síndrome de Lennox-Gastaut: síntomas, causas y tratamiento

La epilepsia es un trastorno neurológico caracterizado por la aparición de episodios de actividad eléctrica anormal en el cerebro que provocan convulsiones y ausencias mentales, entre otros síntomas. Se debe a alteraciones en la morfología o el funcionamiento del sistema nervioso, especialmente del encéfalo.

Entre las epilepsias de inicio temprano encontramos el síndrome de Lennox-Gastaut, caracterizado por crisis convulsivas frecuentes y heterogéneas y por discapacidad intelectual variable. En este artículo describiremos qué es el síndrome de Lennox-Gastaut, cuáles son sus causas y sus síntomas y de qué modo se suele tratar desde la medicina.

¿Qué es el síndrome de Lennox-Gastaut?

El síndrome de Lennox-Gastaut es una forma de epilepsia muy grave que normalmente se inicia durante la infancia, entre los 2 y los 6 años de vida; no obstante los síntomas pueden empezar a darse antes o después de este periodo.

Fue descrito en 1950 por William G. Lennox y Jean P. Davis gracias a la utilización de la electroencefalografía, que permite analizar la actividad bioeléctrica del cerebro, detectando patrones alterados como los que son propios de la epilepsia.

Se trata de un trastorno infrecuente que supone sólo un 4% de los casos totales de epilepsia. Es más común en varones que en mujeres. Es resistente al tratamiento, aunque en algunos casos la intervención puede ser eficaz. En la mitad de los casos la enfermedad se agrava con el paso del tiempo, mientras que en una cuarta parte los síntomas mejoran y en un 20% desaparecen del todo.

Entre el 3 y el 7% de los pequeños diagnosticados de este síndrome mueren entre 8 y 10 años después del diagnóstico, normalmente a causa de accidentes: es muy habitual que se produzcan caídas al darse las convulsiones, por lo que es recomendable poner un casco a los niños con el trastorno.

Se cree que existe una relación entre el síndrome de Lennox-Gastaut y el de West, también conocido como síndrome de los espasmos infantiles, que tiene características similares e incluye la aparición de contracciones bruscas de los músculos de los brazos, las piernas, el torso y el cuello.

Síntomas de este trastorno

Este síndrome se caracteriza por la presencia de tres signos principales: la aparición de crisis epilépticas recurrentes y variadas, el enlentecimiento de la actividad eléctrica cerebral y discapacidad intelectual moderada o severa. También cursa con problemas de memoria y aprendizaje, así como con alteraciones motoras.

En la mitad de los pacientes las crisis tienden a ser largas, durando más de 5 minutos, o se dan con escasa separación temporal; conocemos a esto como “status epilepticus” (estado de epilepsia). Cuando se producen estos síntomas la persona suele mostrarse apática y mareada, y no responde a la estimulación externa.

En los casos de Lennox-Gastaut el desarrollo psicomotor suele estar alterado y retrasado como consecuencia de la afectación cerebral. Lo mismo sucede con la personalidad y la conducta, que se ven influidas por los problemas epilépticos.

Crisis epilépticas habituales

Los ataques epilépticos que se dan en el síndrome de Lennox-Gastaut pueden ser muy distintos entre ellos, algo que convierte en peculiar a este trastorno. Las crisis más frecuentes son las de tipo tónico, que consisten en periodos de rigidez muscular, especialmente en las extremidades. Suelen darse durante la noche, mientras la persona duerme.

También son habituales los ataques epilépticos mioclónicos, es decir, los que provocan espasmos o contracciones musculares bruscas. Las crisis mioclónicas suelen producirse con más facilidad cuando la persona está cansada.

Las crisis tónicas, atónicas, tónico-clónicas, complejas parciales y de ausencia atípica también son relativamente frecuentes en el síndrome de Lennox-Gastaut, aunque en menor medida que las anteriores. Si quieres saber más sobre los distintos tipos de epilepsia puedes leer este artículo.

Causas y factores que lo favorecen

Existen diversos factores causales que pueden explicar el desarrollo del síndrome de Lennox-Gastaut, si bien no en todos los casos es posible deducir cuál de ellos es el responsable de la alteración.

Entre las causas más frecuentes de esta alteración encontramos las siguientes:

  • Desarrollo como consecuencia del síndrome de West.
  • Lesiones o traumatismos en el cerebro producidos durante el embarazo o el parto.
  • Infecciones en el cerebro, como encefalitis, meningitis, toxoplasmosis o rubeola.
  • Malformaciones de la corteza cerebral (displasia cortical).
  • Enfermedades metabólicas hereditarias.
  • Presencia de tumores en el cerebro por esclerosis tuberosa.
  • Falta de oxígeno durante el nacimiento (hipoxia perinatal).

Tratamiento

El síndrome de Lennox-Gastaut resulta muy difícil de tratar: a diferencia de la mayoría de tipos de epilepsia, en este trastorno suele darse resistencia al tratamiento farmacológico con anticonvulsivos.

Entre los medicamentos anticonvulsivos más utilizados en el manejo de la epilepsia destacan el valproato (o ácido valproico), el topiramato, la lamotrigina, la rufinamida y el felbamato. Algunos de ellos pueden producir efectos secundarios como enfermedades víricas o toxicidad hepática.

También se administran con cierta frecuencia benzodiazepinas como el clobazam y el clonazepam. No obstante, no se ha demostrado de forma definitiva la eficacia de ninguno de estos fármacos en el síndrome de Lennox-Gastaut.

Aunque hasta hace poco se creía que la cirugía no era efectiva para tratar este trastorno, algunos estudios e investigaciones recientes ha encontrado que la callosotomía endoventricular y la estimulación del nervio vago son dos intervenciones prometedoras.

Asimismo, en los casos de epilepsia se suele recomendar la administración de una dieta cetogénica, consistente en comer pocos carbohidratos y muchas grasas. Esto parece reducir la probabilidad de sufrir ataques epilépticos; no obstante, la dieta cetogénica comporta ciertos riesgos, por lo que debe ser prescrita por profesionales de la medicina.