Galactosa: estructura, funciones, metabolismo, patologías
¿Qué es la galactosa?
La galactosa es un azúcar monosacárido encontrado principalmente en la leche y demás productos lácteos. Al enlazarse con la glucosa, forman el dímero lactosa. Funciona como componente estructural de las membranas de células nerviosas, es indispensable para la lactancia en mamíferos y puede servir como fuente de energía.
Sin embargo, su consumo en la dieta no es obligatorio. Varios problemas metabólicos relacionados con la galactosa llevan a patologías como la intolerancia a la lactosa y la galactosemia.
Estructura
La galactosa es un monosacárido. Es una aldosa de seis carbonos, con fórmula molecular C6H12O6. El peso molecular es 180 g/mol. Esta fórmula es la misma de otros azúcares, como la glucosa o la fructosa.
Puede existir en su forma de cadena abierta o también presentarse en su forma cíclica. Es un epímero de la glucosa; solamente difieren en el carbono número 4. El término epímero hace referencia a un estereoisómero que solo se diferencia en la posición de sus centros.
Funciones de la galactosa
En la dieta
La fuente principal de galactosa en la dieta es la lactosa, proveniente de productos lácteos. Puede ser usada como fuente de energía.
No obstante, el aporte en la dieta no es imprescindible para el organismo, ya que la UDP-glucosa puede ser transformada en UDP-galactosa y este metabolito puede desempeñar sus funciones en el organismo como constituyente de un grupo de glucolípidos.
No hay ningún tipo de estudio que revele alguna patología asociada al bajo consumo de galactosa. En contraste, el consumo en exceso se ha reportado como tóxico en animales modelo. De hecho, el exceso de galactosa está asociado a cataratas y daño oxidativo.
Sin embargo, en niño la lactosa aporta un 40 % de la energía en su dieta, mientras que en adultos este porcentaje disminuye a un 2 %.
Funciones estructurales: glucolípidos
La galactosa está presente en un grupo específico de glucolípidos llamados cerebrósidos. Los cerebrósidos que contienen galactosa en su estructura se denominan galactocerebrósidos o galactolípidos.
Estas moléculas son componentes indispensables de las membranas lipídicas, específicamente de células nerviosas en el cerebro; de allí su nombre.
Los cerebrósidos son degradados por la enzima lisosima. Cuando el cuerpo no es capaz de degradarlos, estos compuestos se acumulan. Esta condición es llamada enfermedad de Krabbe.
Síntesis de lactosa en mamíferos
La galactosa posee un papel fundamental en la síntesis de lactosa. En los mamíferos, las glándulas mamarias producen grandes cantidades de lactosa luego del embarazo para alimentar a sus crías.
Este proceso es desencadenado en las hembras por una serie de hormonas características del embarazo. La reacción involucra UDP-galactosa y glucosa. Estos dos azúcares son fusionados por acción de la enzima lactosa sintetasa.
Este complejo enzimático es hasta cierto punto quimérico, ya que las partes que lo componen no están relacionadas con su función.
Una de sus partes está constituida por una galactosil transferasa; en condiciones normales, su función está relacionada con la glicosilación de proteínas.
La otra parte del complejo está formada por α-lactoalbúmina, la cual es muy similar a la lisozima. Este complejo enzimático es un ejemplo fascinante de modificaciones evolutivas.
Metabolismo de la galactosa
La lactosa es un azúcar encontrado en la leche. Es un disacárido formado por los monosacáridos glucosa y galactosa unidos entre sí por un enlace β-1,4-glicosídico.
La galactosa se obtiene de la hidrólisis de la lactosa, este paso es catalizado por la lactasa. En bacterias existe una enzima análoga llamada β-galactosidasa.
La enzima hexoquinasa, presente en el primer paso de la vía glucolítica, es capaz de reconocer distintos azúcares, como glucosa, fructosa y manosa. Sin embargo, no reconoce a la galactosa.
Es por ello que debe ocurrir como paso previo a la glicólisis el paso de conversión llamado epimerización. Esta ruta tiene como fin convertir la galactosa en un metabolito que pueda ingresar a la glucólisis, específicamente en glucosa-6-fosfato.
La degradación de la galactosa solamente es posible en las células amnióticas, células hepáticas, los eritrocitos y leucocitos (células sanguíneas). La vía del hígado se conoce como vía de Leloir en honor a su descubridor, Luis Federico Leloir, un importante científico argentino.
La galactosa es tomada por los enterocitos por transporte activo, vía SGLT1, SGC5A1 (cotransportadores sodio-glucosa) y en un menor grado por SGLT2.
Pasos del metabolismo
Los pasos del metabolismo se resumen de la siguiente manera:
- La galactosa es fosforilada en el primer carbono. Este paso es catalizado por la enzima galactoquinasa.
- El grupo uridilo es transferido a la glucosa-1-fosfato por la galactosa-1-fosfato uridiltransferasa. El resultado de esta reacción es glucosa-1-fosfato y UDP-galactosa.
- La UDP-galactosa es transformada a UDP-glucosa, paso catalizado por la UDP-galactosa-4-epimerasa.
- Por último, la glucosa-1-fosfato es transformada a glucosa-6-fosfato. Este compuesto puede ingresar a la vía glicolítica.
Estas reacciones pueden resumirse en: galactosa + ATP –> glucosa-1-fostato + ADP + H+
La regulación de la homeostasis de la galactosa es compleja y está fuertemente integrada con la regulación de otros carbohidratos.
Patologías asociadas al metabolismo de la galactosa
Galactosemia
La galactosemia es una patología en la cual el organismo no es capaz de metabolizar la galactosa. Sus causas son genéticas y su tratamiento incluye una dieta libre de galactosa.
Engloba una serie de síntomas variados, como vómitos, diarrea, retardo mental, problemas en el desarrollo, problemas hepáticos y formación de cataratas, entre otros. En algunos casos la enfermedad puede ser fatal y el individuo afectado muere.
Los pacientes que padecen esta condición no poseen la enzima galactosa-1-fosfato uridiltransferasa. Al no poder continuar el resto de las reacciones metabólicas, este producto de alta toxicidad se acumula en el organismo.
Intolerancia a la lactosa
En algunos adultos existe deficiencia de la enzima lactasa. Esta condición no permite el metabolismo normal de la lactosa, por lo que el consumo de productos lácteos produce alteraciones en el tracto gastrointestinal.
Vale mencionar que la deficiencia de esta enzima ocurre naturalmente a medida que los individuos crecen, ya que la dieta de un adulto supone una menor importancia de la lactosa y productos lácteos en la dieta.
Los microorganismos que habitan en el intestino grueso pueden usar la lactosa como fuente de carbono. Los productos finales de esta reacción son metano y gas hidrógeno.