Signo de Gowers: historia, consideraciones clínicas, tratamiento
El signo de Gowers es la evidencia clínica de la disminución de la fuerza de los músculos proximales de los miembros inferiores, en pacientes con distrofia muscular. Este signo está presente en cualquier patología que se asocie a debilidad de los músculos proximales o de la cintura pélvica, como la distrofia muscular de Duchenne, la distrofia muscular de Becker y la atrofia muscular espinal, entre otros.
Para observarlo, se debe solicitar al paciente que se acueste o se siente sobre el piso y trate de levantarse sin usar las manos. Si necesita apoyar ambas manos en el piso o en las piernas para tomar el impulso y fuerza necesarios para alcanzar la bipedestación, el signo se considera positivo.
Por lo general, la edad de los pacientes diagnosticados varía entre 2 y 7 años, ya que es la edad en la cual los padres se dan cuenta de la desventaja en fuerza y movilidad del niño con respecto a sus pares.
En algunas enfermedades inflamatorias, como la polimiositis, el signo puede llegar a revertir por completo con el tratamiento adecuado.
En la literatura médica puede encontrarse el epónimo para describir signos de otras patologías como la asimetría pupilar encontrada en la sífilis y el dolor en el nervio ciático a la dorsiflexión pasiva del tobillo. Sin embargo, es más utilizado para describir la disminución de la fuerza en la distrofia muscular.
Índice del artículo
El signo de Gowers fue descrito por el neurólogo inglés Sir William Richard Gowers (1845-1915), quien es recordado como el neurólogo clínico más importante de todos los tiempos, en palabras del presidente de la asociación mundial de neurología, Macdonald Critchley, en 1949.
Entre 1870 y 1890, Gowers publicó un libro de dos tomos titulado Manual de enfermedades del sistema nervioso, que todavía es utilizado en la práctica clínica y en el cual se encuentran la mayoría de sus aportes.
En el año 1886, el Dr. Gowers describió un signo que observó en 21 pacientes entre 2 y 5 años, para diagnosticar enfermedades musculares que causaban debilidad de los músculos de la cadera y la cintura pélvica. Los pacientes de su estudio sufrían distrofia de Duchenne.
En la literatura médica, algunos autores describen otros signos de Gowers en patologías diferentes a las musculares como: el signo de Gowers pupilar, que se observa en la sífilis como un cierre asimétrico de las pupilas ante la luz, y el signo de Gowers neurológico, que se refiere al dolor en el recorrido del nervio ciático a la dorsiflexión pasiva del tobillo.
A pesar de que estas descripciones se correspondan con el mismo epónimo, la mayoría de los autores se refieren al signo de Gowers asociado a la distrofia muscular.
Es de hacer notar que Sir William Gowers estaba en contra de la utilización de epónimos en la escritura médica, y al respecto escribió lo siguiente:
“La nomenclatura científica debería ser científica, no basada en accidentes. Pese a lo ansiosos que estemos de hacer honores individuales, no tenemos derecho a expensas de la conveniencia de todas las generaciones futuras de estudiantes”.
En el libro Manual de enfermedades del sistema nervioso central, el Dr. William Gowers describió el signo que lleva su nombre y la maniobra para evidenciarlo.
Se solicita al paciente que se siente en el piso y que intente levantarse usando solo las piernas. Debe retirarse cualquier objeto que este pueda utilizar para ayudarse. Si el paciente logra levantarse sin ayuda, el signo es negativo.
Pero, con frecuencia, los pacientes con distrofia muscular no tienen la suficiente fuerza en las rodillas para levantar el peso que el tronco ejerce sobre las piernas. Por lo tanto buscan auxiliarse apoyándose en el piso y “caminando” con las manos en dirección al cuerpo.
Una vez que las rodillas están extendidas, los pacientes con enfermedad severa no logran encontrar la fuerza para erguir la espalda. Así, continuarán apoyando sus manos en las rodillas y los muslos hasta conseguir la bipedestación completa.
Investigaciones posteriores han estudiado el signo en pacientes de más edad, entre 3 y 7 años, basándose en que los niños menores a los 3 años pueden presentar dificultad para levantarse debido a la falta de habilidad propia de la edad.
A pesar de que el signo de Gowers no es específico para ninguna enfermedad, sí evidencia la disminución de fuerza muscular en los músculos proximales de los miembros inferiores por lo que permite al médico hacer una aproximación diagnóstica basándose en otros datos.
Además es una prueba fácil de realizar, que no requiere ningún equipo especial ni mayor entrenamiento, y que puede ser incluida en la valoración neurológica de rutina, en caso de que se sospeche algún tipo de distrofia.
El signo de Gowers está asociado a distrofias musculares que causan deterioro progresivo con disminución de la fuerza muscular.
Las enfermedades más frecuentes en las cuales puede evidenciarse son:
– Distrofia muscular de Duchenne
– Distrofia muscular de Becker
– Atrofia muscular espinal
– Sacroglicanopatías
– Polimiositis
– Discitis
– Artritis juvenil idiopática.
Por lo general se observa en niños mayores de 2 años, ya que es la edad en la cual comienza la bipedestación y la habilidad para saltar. En esa etapa, los padres pueden notar la dificultad o imposibilidad del niño para realizar estos movimientos.
Cuando el signo de Gowers es positivo en un paciente entre 2 y 3 años, este debe ser monitoreado cada 3 a 6 meses por consulta neurológica para evaluar su evolución.
En caso de no observarse mejoría después de los 3 años, se indica la realización de exámenes neurológicos complementarios para estudiar con profundidad el problema.
Por lo general, las enfermedades en las cuales se observa el signo de Gowers son controlables pero no tienen un tratamiento que apunte hacia su cura definitiva. Las terapias se basan en retardar la progresión de la distrofia y mejorar la calidad de vida del paciente.
Sin embargo, existen condiciones en las que puede haber un signo de Gowers positivo que revierte por completo con el tratamiento.
Es el caso de la poliomiositis, una miopatía inflamatoria autoinmune, que puede tratarse con mucha eficacia con altas dosis de esteroides observándose una evolución satisfactoria para el paciente.
Igualmente la discitis es una enfermedad pediátrica en la cual el signo de Gowers puede ser positivo por razones diferentes a distrofia muscular.
Los pacientes con esta condición presentan inflamación del disco intervertebral de las vértebras lumbares L4-L5, debido a una infección que ha migrado desde un punto primario, por ejemplo una infección del tracto urinario o de las vías respiratorias.
El signo suele ser positivo porque el niño presenta dolor a la bipedestación y a los movimientos de los miembros inferiores, pero no por debilidad o disminución de la fuerza muscular.
El tratamiento con antibióticos, antiinflamatorios y analgésicos, mejora por completo la inflamación revirtiendo el signo.
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