Visceromegalia: sobrecrecimiento, diagnóstico, causas
El término visceromegalia, u organomegalia, se refiere al crecimiento continuo y patológico de uno o varios órganos del cuerpo. Algunos tipos de visceromegalia ocurren por enfermedades o infecciones que hacen que un órgano comience a crecer de manera anormal. En otros casos, el crecimiento patológico ocurre por problemas genéticos y forman parte de síndromes complejos.
En muchas ocasiones, cuando un órgano crece de manera descontrolada, pierde la capacidad de realizar sus funciones adecuadamente, lo que trae graves repercusiones en la salud del paciente. De las condiciones que causan este trastorno, algunas tienen cura y otras solo se controlan a través del tratamiento de sus síntomas.
Las visceromegalias más frecuentes son la cardiomegalia, que es el crecimiento del corazón; la esplenomegalia, el crecimiento del bazo; y la macroglosia, que es el aumento del tamaño de la lengua.
Los llamados síndromes de sobrecrecimiento engloban un conjunto de condiciones genéticas poco frecuentes que tienen en común el crecimiento anormal de uno o varios órganos del cuerpo. Es raro que estos síndromes causen sobrecrecimiento de todo el cuerpo pero se han descrito casos de ese tipo.
Reseñar que los síndromes de sobrecrecimiento aumentan de manera considerable el riesgo de desarrollar cáncer.
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El crecimiento es un proceso fisiológico en el que intervienen factores internos y externos. Entre los elementos internos que lo promueven se encuentran el factor genético o hereditario y la intervención de algunas hormonas, como la hormona del crecimiento humano, que aceleran o inhiben la capacidad de las células para dividirse.
Cuando hay mutaciones genéticas o problemas hormonales que alteran la fisiología del crecimiento, puede ocurrir el aumento descontrolado y acelerado del tamaño de los órganos del cuerpo. Esto se conoce como sobrecrecimiento.
Las alteraciones de crecimiento pueden observarse desde el feto y mantenerse a lo largo de la vida. Un paciente se diagnostica con sobrecimiento cuando la medición de sus características fisionómicas están por encima de lo normal para la edad.
El sobrecrecimiento puede ser de todo el cuerpo o de uno o varios órganos internos, esta condición se conoce como visceromegalia.
Al igual que el sobrecrecimiento, la visceromegalia se diagnostica a partir de la medición del órgano involucrado. De esa forma, se evidencia que el tamaño del órgano se encuentra por encima de las media normal para la edad y el sexo del paciente.
La visceromegalia es una manifestación clínica de síndromes complejos que involucran alteraciones genéticas y hormonales. También puede ocurrir el crecimiento anormal de una víscera como respuesta a una infección parasitaria, como es el caso de la enfermedad de Chagas, que causa agrandamiento del corazón o cardiomegalia.
Los órganos más frecuentemente afectados en las enfermedades que cursan con visceromegalia son: el hígado, el bazo, el corazón y la lengua. Condiciones conocidas como hepatomegalia, esplenomegalia, cardiomegalia y macroglosia, respectivamente.
El abordaje diagnóstico comienza con el interrogatorio y examen físico del paciente. Cuando el médico pueda palpar el hígado o el bazo en el examen físico, se puede diagnosticar la visceromegalia ya que en condiciones normales no son órganos palpables.
Para realizar una medición precisa del órgano se utilizan los estudios de imagen, especialmente la tomografía axial computarizada.
A lo largo de los años se han descrito una gran cantidad de síndromes que cursan con sobrecrecimiento y visceromegalia. Los más comunes son el síndrome de Beckwith-Wiedemann (SBW) y el síndrome de Sotos.
Síndrome de Beckwith-Wiedemann
El SBW ocurre por una alteración cromosómica y el crecimiento acelerado puede observarse desde los controles prenatales en el feto. Las características clínicas más comunes son:
– Macroglosia, que es el agrandamiento de la lengua.
– Hemihiperplasia, que se refiere al crecimiento acelerado asimétrico. Crece con mayor rapidez un lado del cuerpo que el otro.
– Anomalías renales y visceromegalia.
Las visceromegalias en este síndrome involucran uno o más órganos intra-abdominales como el hígado, el bazo, los riñones, las glándulas suprarenales y/o el páncreas.
Uno de los síntomas que forma parte de este síndrome es la hipogicemia, y es la causante de muchas de las complicaciones que presentan este tipo de pacientes incluyendo la muerte prematura.
Síndrome de Sotos
El síndrome de Sotos es una alteración genética que impide la formación de la proteína histona metiltransferasa, esencial en el proceso de crecimiento y desarrollo normal.
Se presenta con un crecimiento corporal anormal desde el nacimiento que continúa hasta la adolescencia. Presenta características como macrocefalia (circunferencia cefálica más grande de lo normal), hipertelorismo (separación anormal de la distancia entre los ojos), nefromegalia (aumento del tamaño de los riñones) y hepatomegalia (crecimiento anormal del hígado).
Además de los signos fisionómicos, este síndrome se caracteriza por déficit cognitivo, dificultad para el aprendizaje, autismo y síndrome obsesivo compulsivo, entre otros desórdenes psicológicos.
Visceromegalia y cáncer
La visceromegalia genética ocurre por una alteración en el patrón cromosómico normal de una persona. Esto ocasiona un crecimiento descontrolado de los órganos que se da por la división celular acelerada.
Durante esta división celular, pueden ocurrir mutaciones que formen células malignas en el órgano involucrado.
En los síndromes que cursan con visceromegalia el riesgo de presentar alguna forma de cáncer es considerablemente mayor que para la población normal.
Los tumores malignos que se presentan con más frecuencia a causa del crecimiento anormal de las vísceras son: el tumor de Wilms y el hepatoblastoma.
El tumor de Wilms o nefroblastoma, es un tipo de tumor maligno del riñón que se presenta en los recién nacidos por alteraciones genéticas que causan la división anormal de las células renales.
Por su parte el hepatoblastoma es el tumor hepático maligno más común en la edad pediátrica. Está asociado a anomalías genéticas, especialmente al SBW.
Además de los trastornos genéticos que causan sobrecrecimiento y visceromegalia, existen enfermedades adquiridas que ocasionan el aumento de tamaño de un órgano específico.
La enfermedad de Chagas o tripanosomiasis americana, es una enfermedad parasitaria transmitida por el Tripanosoma cruzi. La infección puede ocurrir directamente por la contaminación con deposiciones del insecto portador, el chipo, o puede ocurrir de forma indirecta por transplante de órganos infectados, a través de alimentos contaminados y de la mujer embarazada al feto.
En su etapa crónica, el paciente infectado presenta cardiomegalia, hepatomegalia, esplenomegalia, megacolon y megaesófago. Estas visceromegalias son consecuencia de la infiltración por tejido fibroso que causa el parásito en las fibras musculares y neurológicas de estos órganos.
El crecimiento de las cavidades cardíacas es la complicación más peligrosa de la enfermedad y hace que el corazón se vuelva poco eficiente para bombear la sangre. Además, se puede evidenciar movimientos poco efectivos como fibrilación auricular y extrasístoles.
Enfermedades como la anemia hemolítica, la congestión de la vena porta, leucemia mieloide crónica y linfomas, cursan con aumento de tamaño del bazo o esplenomegalia.
El hígado es uno de los principales órganos receptores de metástasis. Tanto los tumores hepáticos metastásicos como los primarios causan aumento del tamaño de este órgano o hepatomegalia.
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