Hemosiderina: características, enfermedades y diagnóstico
La hemosiderina es un pigmento en forma de grumos o gránulos en donde se almacena hierro en los tejidos animales. Estos gránulos son poco asimilables para el organismo, se almacenan en el interior de las células y suelen aparecer posterior a eventos de hemorragias severas.
A pesar de su naturaleza férrica, los corpúsculos de hemosiderina tienen su naturaleza molecular pobremente definida. Sin embargo, se sabe que se componen de ferritina, ferritina desnaturalizada y otros materiales. Además, los gránulos de hemosiderina siempre están de forma opuesta o contraria al flujo sanguíneo.
La hemosiderina se encuentra más comúnmente en los macrófagos llamados “siderófagos”. Estos son macrófagos encargados de fagocitar a los glóbulos rojos (eritrocitos) y debido a esta fagocitosis se libera el hierro en su interior y se almacena en un orgánulo llamado “siderosoma”.
Los siderófagos son células producidas por la médula ósea, encargadas de almacenar hierro para suministrarlo a las células madre de los eritrocitos durante la formación de los glóbulos rojos (eritropoyesis).
La aparición de siderófagos es indicativa de una hemorragia por algún agente patológico o algún estrés mecánico. Generalmente, los siderófagos aparecen 48 horas después de la hemorragia y pueden persistir durante 2 a 8 semanas posteriores a la hemorragia.
La hemosiderina es detectada a través de frotis sanguíneos, tomas del tejido o de sustancias de diferentes regiones del cuerpo. Estas muestras de sangre son tratadas con métodos de tinción, en donde los siderófagos son fáciles de identificar por su tamaño y coloración azul intenso.
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Características
La hemosiderina representa un conjunto de estructuras que sirven como depósito de hierro intracelular, que son insolubles en agua y que se almacenan en los fagocitos del sistema retículo endotelial del bazo, el hígado y la médula ósea. Cada gránulo de hemosiderina puede tener hasta 4500 átomos de hierro en su interior.
Se piensa que el hierro almacenado en los gránulos de hemosiderina está constituido por fosfato férrico. Este compuesto es el principal componente de los depósitos de hierro celular en forma de ferritina.
Sin embargo, los depósitos de hierro en forma de ferritina son mucho más pequeños y asimilables por las células que los gránulos de hemosiderina. Se ha observado que las células con presencia de ferritina también comparten la presencia de gránulos de hemosiderina.
El 50% de la constitución de los depósitos de hemosiderina consta exclusivamente en átomos de hierro.
Los científicos que han observado los granos de hemosiderina a través de microscopía electrónica han determinado que son complejos de ferritina, ferritina desnaturalizada, proteínas, carbohidratos, lípidos y otros materiales.
Los gránulos de hemosiderina pueden tener un tamaño que va desde 1 nanómetro hasta más de 20 nanómetros, los cuales son cristales o gránulos de gran tamaño. Se piensa que solo son asimilables para la célula a través de la peroxidación lipídica inducida por hierro.
Se ha propuesto que la hemosiderina representa un mecanismo biológico “protector”, ya que disminuye la disponibilidad de hierro que promueva las reacciones que originan radicales libres en el interior de las células.
Enfermedades
El funcionamiento pleno de los mecanismos de regulación de hierro en el cuerpo de los animales es fundamental para la salud, ya que la insuficiencia de hierro produce anemia; mientras que la sobrecarga de hierro en el sistema promueve la acumulación de hemosiderina en los tejidos.
Esta acumulación de hemosiderina puede causar daños en los tejidos y produce una enfermedad llamada “hemosiderosis”. Esta enfermedad se caracteriza por provocar cirrosis hepática, muy probablemente acompañada de carcinomas hepáticos.
La hemocromatosis, que consiste en un defecto en el locus HLA-A en el brazo corto del cromosoma 6, puede presentar deficiencias en el sistema regulador de las mucosas, comportándose como si existiera una permanente deficiencia de hierro, incluso con abundante ingesta de este mineral.
Esta enfermedad puede presentarse de dos formas, por hemocromatosis primaria o secundaria. La hemocromatosis primaria es una enfermedad autosómica recesiva. En este caso, las personas tienden a almacenar hierro en los tejidos en forma de hemosiderinas de forma descontrolada.
Sin embargo, la hemocromatosis primaria puede ser controlada con transfusiones y extracciones sanguíneas. Esto en caso de que sea diagnosticada de manera temprana, antes de que se produzca una acumulación excesiva de hemosiderinas en los tejidos de la persona.
La hemocromatosis secundaria se presenta cuando el sistema regulador del hierro es agobiado por excesivas cantidades de hierro debido a muerte y destrucción de los eritrocitos, alguna enfermedad hepática o el incremento crónico de la ingestión de hierro.
Diagnóstico
Las hemosiderinas son diagnosticadas desde muchos puntos de vista diferentes. Para los patólogos son grumos que contienen hierro en su interior, mientras que para los bioquímicos son compuestos heterogéneos de hierro, carbohidratos, proteínas y lípidos.
Para los microscopistas electrónicos, los grumos de hemosiderina son conjuntos electrodensos que se encuentran en el interior de los siderosomas (cuerpos que cargan los pigmentos).
Sin embargo, a pesar de las diferentes posturas acerca de los gránulos de hemosiderina, todos coinciden en que son gránulos insolubles ricos en hierro y que su contenido en exceso es perjudicial para la salud del organismo.
Los gránulos de hemosiderina forman grupos especialmente grandes en las células y pueden teñirse fácilmente en el interior de los tejidos para ser observados de manera clara bajo el microscopio de luz.
Los gránulos de hemosiderina se tiñen con la reacción de azul de Prusia a través de una técnica que se llama mancha de Perl. Utilizando esta técnica se han descrito diferencias entre los núcleos de hierro de hemosiderina aislados con diferentes afecciones, por ejemplo:
– Los núcleos de hemosiderina de pacientes que presentan hemocromatosis secundaria, tienen una estructura cristalina similar a la goetita, de fórmula química α-FeOOH
– Los pacientes que presentan hemocromatosis primaria (de origen genético) tienen los núcleos de hierro de los gránulos de hemosiderina de forma amorfa, compuesta por óxido de hierro III.
En las células del bazo de humanos normales que almacenan hierro en algunos gránulos de hemosiderina, se observa que los núcleos son de ferrihidrita cristalina, muy similares a los núcleos de las moléculas de ferritina.
Utilizando la microscopia electrónica se pueden realizar diagnósticos más destallados para lograr discriminar entre pacientes con hemocromatosis primaria y hemocromatosis secundaria.
Generalmente, las partículas de hemosiderina de los humanos con hemocromatosis primaria miden entre 5,3 y 5, 8 nanómetros; entretanto, en los pacientes con hemocromatosis secundaria miden entre 4,33 y 5 nanómetros de diámetro.
Esta información es relevante para determinar el tipo de enfermedad que poseen los pacientes. Además se corrobora con análisis genéticos cuál es la composición genética de la célula de los organismos en dichos tejidos enfermos.
Referencias
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