Síndrome de enclaustramiento: síntomas, causas, tratamientos
El síndrome de enclaustramiento es un raro trastorno neurológico que se caracteriza por una parálisis generalizada y completa de la musculatura voluntaria del cuerpo, a excepción de aquella que controlan los movimientos oculares (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2007).
Esta patología deja a los individuos totalmente paralizados y mundos, por lo que en muchas ocasiones es frecuente que se utilicen los términos e “síndrome de cautiverio” o “síndrome de encierro” para referirse al mismo.
El síndrome de enclaustramiento resulta un estado secundario a una lesión significativa a nivel del tronco cerebral con una afectación de las vías corticoespinales y corticobulbares (Collado-Vázquez y Carrillo, 2012).
Además, estos daños a nivel cerebral se pueden producir como consecuencia del padecimiento de diversas condiciones : traumatismo craneoencefálico, varias patologías relacionadas con el sistema circulatorio, enfermedades que destruyen la mielina de las células nerviosas o por sobredosis de algunos fármacos (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2007).
Las personas que padecen el síndrome de enclaustramiento son plenamente conscientes, es decir, pueden pensar y razonar, pero no serán capaces de hablar ni de realizar movimientos. Sin embargo, es posible que puedan comunicarse a través del movimiento de los ojos (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2007).
A pesar de esto, la mayoría de los casos en los que se produce una alteración o daño grave en el tronco encefálico no existe una reparación quirúrgica o farmacológica específica y, por lo tanto, los déficits neurológicos pueden ser crónicos (Collado-Vázquez y Carrillo, 2012).
La mortalidad en la fase aguda se produce en aproximadamente el 60% de los casos y rara vez existe una recuperación de la función motora, aunque los pacientes con una etiología no vascular presentan un mejor pronóstico (Riquelme Sepúlveda et al., 2011).
Por lo tanto, la intervención terapéutica en este tipo de patologías se centra en los cuidado básicos que mantengan las funciones vitales del paciente y el tratamiento de las posibles complicaciones sanitarias (Collado-Vázquez y Carrillo, 2012).
Índice del artículo
- 1 ¿Qué es el síndrome de enclaustramiento o síndrome Locked-in?
- 2 Estadísticas
- 3 Signos y síntomas
- 4 Tipos de síndrome de cautiverio o síndrome de Locked-in
- 5 Causas
- 6 Diagnóstico
- 7 Tratamiento
- 8 Referencias
El síndrome de enclaustramiento presenta un cuadro clínico que se caracteriza por presentar tetraplejia (parálisis total de las cuatro extremidades) y anartria (incapacidad para articular sonidos), con preservación del estado de conciencia, función respiratoria, visión, coordinación de los movimientos oculares y audición (Mellado et al., 2004).
A nivel observacional, un paciente con síndrome de enclaustramiento se representa despierto, inmóvil, sin capacidad para comunicarse a través del lenguaje y con los movimientos oculares conservados (Mellado et al., 2004).
Esta patología apareció descrita por primera vez en la novela El Conde de Montecristo de Alejandro Dumas, sobre el año 1845. No es hasta 1875 cuando el síndrome de enclaustramiento aparece descrito en la literatura médica por Darolles con el primer caso clínico (Collado-Vázquez y Carrillo, 2012).
Ya en la novela de Dumas aparecían descritas las características clínicas principales de esta afectación:
El anciano Noirtier de Villefor lleva seis años totalmente paralizado: “Inmóvil como un cadáver”, perfectamente lúcido y comunicándose mediante un código de movimientos oculares.
Debido a las consecuencias devastadoras del síndrome de enclaustramiento ha sido descrito en presentando en muchas obras tanto cinematográficas como de televisión.
El síndrome de enclaustramiento o de cautiverio es una enfermedad proco frecuente. A pesar de que su prevalecía no se conoce con exactitud, en el año 2009, se habían documentado y publicado 33 casos, por lo que algunas investigaciones estiman su prevalencia en 1 caso por cada 1.000.000 personas (Orphanet, 2012).
Debido a que existen muchos casos de síndrome de cautiverio que no se detecta o que son mal diagnosticados, es difícil determinar el número real de personas que padecen o han padecido este tipo de patología en la población general National Organization for Rare Diseases, 2010).
En cuanto al sexo, afecta por igual a mujeres y a hombres y, además, puede afectar a una persona de cualquier edad, sin embargo, es más común en adultos mayores debido al padecimiento de isquemias o hemorragias cerebrales (National Organization for Rare Diseases, 2010).
El promedio de edad estimado para la ocurrencia del síndrome de locked-in debido a causas vasculares es de 56 años, mientras que el promedio de edad para su padecimiento debido a factores no vasculares, se estima entorno a los 40 años (Collado-Vázquez y Carrillo, 2012).
El congreso Americano de Medicina Rehabilitadora (1995) definió el Locked-in Syndrome (LIS) como una patología caracterizada por la preservación de la conciencia y las funciones cognitivas, con una para la realización de movimientos y la comunicación a través del lenguaje (Brain Foundation, 2016).
Generalmente se consideran 5 criterios que pueden definir la presencia del síndrome de enclaustramiento en la mayoría de casos (National Rehabilitation Information Center, 2013):
- Tetraplejia o tetraparesia
- Mantenimiento de las funciones corticales superiores.
- Afonía o hipofonía grave.
- Capacidad de abrir los ojos y realizar movimientos vertciales.
- Emplear los movimientos oculares y el parpadeo como medio de comunicación.
Sin embargo, según la localización y gravedad de la lesión, se pueden señalar la presentación de varios signos y síntomas más (Luján-Ramos et al., 2011):
- Signos anticipatorios: cefalea, vértigo, parestesia, hemiparesia, diplopía.
- Preservación del estado de vigilia y de la conciencia.
- Alteraciones motoras: tetraplejía, anartria, diaplejía facial, rigidez de descerebración (postura anormal con brazos y piernas extendidos y la cabeza y el cuello arqueados hacia atrás).
- Signos oculares: parálisis de la conjugación bilateral de los movimientos oculares horizontales, mantenimiento del parpadeo y movimientos oculares verticales.
- Actividad motora remanente: movimientos distales de los dedos, movimiento facial y lingual, flexión de la cabeza.
- Episodios involuntarios: gruñidos, llanto, automatismos orales, entre otros.
Además, en la presentación del síndrome de cautiverio pueden distinguirse dos fases o momentos (National Organization for Rare Diseases, 2010):
- Fase inicial o aguda: la primera fase se caracteriza por anartraia, afectación respiratoria, parálisis muscular total y episodios de perdida de conciencia.
- Fase post-aguda o crónica: la conciencia, la función respiratoria y los movimientos oculares verticales están totalmente restaurados.
El síndrome de cautiverio se ha clasificado en función de diferentes criterios: severidad, evolución y etiología. A pesar de esto, generalmente la etiología y la severidad son los factores que nos ofrecen más información acerca del pronóstico futuro del paciente (Sandoval y Mellado, 2000).
En función de la severidad, algunos autores como Bauer han descrito tres categorías para el síndrome de enclaustramiento (Brain Foundation, 2016):
- Síndrome de enclaustramiento o locked-in clásico (Classic LIS): preservación de la conciencia, parálisis muscular total a excepción de los movimientos oculares verticales y el parpadeo.
- Síndrome de enclaustramiento o locked-in total (Complete or total LIS): preservación de la conciencia, en ausencia de comunicación lingüística y movimientos oculares. Parálisis motora y muscular completa.
- Síndrome de enclaustramiento o locked-in incompleto (Incomplete LIS): preservación de la consciencia, recuperación de algunos movimientos voluntarios y mantenimiento de los movimientos oculares.
Además, en cualquiera de estos tipos, un paciente con síndrome de cautiverio puede presentar dos condiciones:
- Síndrome de enclaustramiento o locked-in transitorio: se caracteriza por una mejora neurológica que puede llegar a ser completa en ausencia de un daño cerebral permanente (Orphanet, 2012).
- Síndrome de enclaustramiento o locked-in transitorio: no se produce una mejora neurológica sustancial y suele estar asociado a la presencia de daños cerebrales permanentes e irreparables (Orphanet, 2012).
Clásicamente, el síndrome de Locked-in se produce como consecuencia de la existencia de lesiones en el tronco cerebral, oclusión o lesión de la arteria vertebral o basilar o la compresión de los pedúnculos cerebrales (Orphanet, 2012).
Muchos de los casos, se producen de forma específica por un daño en la protuberancia (área del tronco cerebral). La protuberancia presenta importes vías neuronales que conectan el resto de áreas cerebrales con la médula espinal (National Organization for Rare Diseases, 2010).
Las lesiones suelen producirse a nivel de las vías corticobulbares, corticoespinales y corticopontinas, por lo que se desarrolla la parálisis muscular y la anartria. Normalmente, las vías somatosensoriales y neuronales ascendentes parmanencen intactas, por lo que se mantienen el nivel de consciencia, los ciclos de vigilia/sueño y la exitabilidad ante la estimulación externa (Samaniego, 2009; Riquelme Sepúlveda et al., 2011).
En general, los factores etiológicos suelen dividirse en dos categorías: eventos vasculares y no vasculares.
Tanto en adultos como en niños, la principal causa es la trombosis bailar, se produce en el 60% de los casos (Sepúlveda et al., 2011).
Por otro lado, entre las causas no vasculares, la más frecuente son los accidentes traumáticos, debido a una contusión en áreas del tronco cerebral (Sepúlveda et al., 2011).
Además, también es posible que el desarrollo del síndrome de enclaustramiento secundario a tumores, encefalitis, esclerosos múltiple, enfermedad de Guillian Barré, esclerosis lateral amiotrófica o miastenia gravis, entre otros (Sepúlveda et al., 2011).
El diagnostico de esta patología se basa tanto en la observación de los indicadores clínicos como en el empleo de diversas pruebas diagnósticas.
A menudo, los movimientos oculares pueden observarse de forma espontánea y la voluntad de comunicarse a través de esto también puede ser identificado por los familiares y cuidadores. Por estas razones, es esencial que se examine los cambios en el movimiento ocular en respuesta órdenes sencillas (Orphanet, 2012). Para realizar un diagnóstico diferencial con el estado vegetativo o de mínima consciencia.
Además, será esencial realizar un examen físico para confirmar la parálisis muscular y la incapacidad de articulación del lenguaje.
Por otro lado, el empleo de las técnicas de neuroimagen funcional permiten detectar la localización de los daños cerebrales y examinar los signos de consciencia.
Algunas de las técnicas empleadas en el diagnóstico del síndrome de cautiverio o síndrome de Locked-in son (National Organization for Rare Diseases, 2010):
- Imágenes por Resonancia Magnética (IRM): se suelen emplear para confirmar los daños cerebrales en las áreas relacionadas con el síndrome de cautiverio.
- Angiografía por resonancia magnética: se emplean para identificar la posible presencia de un coágulo sanguíneo o trombo en las arterias que irrigan el tronco cerebral.
- Electroencefalograma (EEG): se emplea para medir la actividad cerebral, puede revelar la presencia de procesamiento de señales ante ausencia de consciencia explícita, los ciclos de vigilia y sueño, entre otros aspectos.
- Electromiografía y estudios de conducción nerviosa: se emplean para descartar la presencia de daños en los nervios periféricos y en los músculos.
Actualmente no existe una cura para el síndrome de cautiverio, ni un protocolo o curso estándar de tratamiento (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2007).
El tratamiento inicial en esta patología está dirigido al tratamiento de la causa etiológica del trastorno (National Organization for Rare Diseases, 2010).
En las primeras fases será necesario en empleo de asistencia médica básica tanto para proteger la vida del paciente como para el control de las posibles complicaciones. Suelen requerir el empleo de medidas artificiales de respiración o alimentación a través de gastrostomía (alimentación a través de un pequeño tuvo insertado en el estómago (National Organization for Rare Diseases, 2010).
Una vez superada la fase aguda, las intervenciones terapéuticas se orientan hacia la recuperación autónoma de la función respiratoria, recuperación de la deglución y micción independiente, desarrollo de la motricidad de dedos cabeza y cuello, y finalmente, el establecimiento de un código comunicativo a través del movimiento ocular (Orphanet, 2012).
Posteriormente, el tratamiento se dirige hacia la recuperación de los movimientos voluntarios. En algunos casos, se consigue el movimiento de los dedos, el control de la deglución o la producción de algunos sonidos, mientras que en otros no se consigue el control de ningún movimiento voluntario National Organization for Rare Diseases, 2010).
- Brain Foundation. (2016). Locked-in Syndrome (LIS). Obtenido de Disorders. Brain Foundation: brainfoundation.org.au
- Collado-Vázquez, S., & Carrillo, J. (2012). El síndrome de cautiverio en la literatura, el cine. Rev Neurol, 54(9), 564-570.
- MD. (2011). Locked In Syndrome. Obtenido de WebMD: webmd.com
- Mellado, P., Sandoval, P., Tevah, J., Huete, I., & Castillo, L. (2004). Trombolisis intraarterial en trombosis de la arteria basilar. Recuperación en dos pacientes con síndrome de enclaustraeminto. Rev Méd Chil, 357-360.
- NARIC. (2012). ¿Qué es el síndrome de enclaustramiento? Obtenido de National Rehabilitation Information Center: naric.com
- NIH. (2007). Locked-In Syndrome . Obtenido de National Institute of Neurological Disorders and Stroke: ninds.nih.gov
- NORD. (2010). Locked In Syndrome. Obtenido de National Organization for Rare Disorders: rarediseases.org
- Orphanet. (2012). Síndrome de enclaustramiento. Obtenido de Orphanet: orpha.net
- Riquelme Sepúlveda, V., Errázuriz Puelma, J., & González Hernández, J. (2011). Síndrome de Enclaustramiento: Caso clínico y revisión de la literatura. Rev. Mem., 8, 1-9.
- Sandoval, P., & Mellado, P. (2000). Sindrome de Locked-in. Obtenido de Cuadernos de Neurologia: escuela.med.puc.cl