Parálisis supranuclear progresiva: síntomas y tratamientos

Es bien sabido que el sistema nervioso, formado por los nervios, la médula espinal y el cerebro, es una estructura que gobierna todas las funciones del organismo. Sin embargo, cuando algo falla en este sistema, comienzan a aparecer problemas en la capacidad de movimiento, en el habla, e incluso en la capacidad de engullir o respirar.

Se han registrado más de 600 trastornos neurológicos. Sin embargo, muchos de ellos aún suponen un misterio para la comunidad científica. Uno de estos misterios es la parálisis supranuclear progresiva, la cual afecta principalmente al movimiento de la persona, pero de la que no se han establecido las causas concretas ni un remedio eficaz.

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¿Qué es la parálisis supranuclear progresiva?

La parálisis supranuclear progresiva es considerada como un extraño trastorno neuronal el cual interfiere en una gran cantidad de funciones que la persona realiza en su vida diaria. Estas tareas van desde dificultades en el movimiento, el equilibrio, la comunicación verbal, la ingestión de alimentos y la vista, hasta el estado anímico, la conducta y la razón.

Tal y como indica su propio nombre, esta enfermedad causa el debilitamiento y parálisis de las zonas del cerebro que hay sobre los núcleos cerebrales, de ahí que se le domine supranuclear y, además, esta va evolucionando de forma degenerativa, haciendo la persona empeore poco a poco.

Al igual que muchas otras enfermedades, la parálisis supranuclear progresiva afecta en mayor medida a hombres que a mujeres, siendo el riesgo de padecerla significativamente mayor pasados los 60 años de edad. Aún así, esta se constituye como una enfermedad rara puesto que solamente la padecen, aproximadamente, de 3 a 6 personas de cada 100.000 en todo el mundo.

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Síntomas de la parálisis supranuclear progresiva

Debido a la gran cantidad de aspectos que se ven afectados por esta enfermedad, los síntomas que presenta cada persona pueden ser muy variados. Sin embargo, la mayoría de estas personas comienza sufriendo pérdidas de equilibrio sin motivo aparente, llegando a sufrir caídas, endurecimiento muscular y problemas para caminar.

A medida que progresa la parálisis, comienzan a manifestarse problemas en la visión. Concretamente, estos problemas se materializan en forma de visión turbia e imprecisa y en dificultades para controlar el movimiento ocular, específicamente para desplazar la mirada de arriba a abajo.

En cuanto a los aspectos psicológicos de estos síntomas, los pacientes afectados de esta enfermedad suelen padecer variaciones en el comportamiento y en estado anímico. Estos cambios se pueden concretar en:

• Depresión
• Apatía
• Alteraciones en el juicio
• Dificultad para la resolución de problemas
• Anomia
• Labilidad emocional
• Anhedonia

Los aspectos concernientes al habla también se ven alterados en mayor o menor grado. El habla se convierte en un discurso lento e ininteligible, acompañado de una carencia de expresión facial. Asimismo, la capacidad de deglución también se va afectada, dificultando la capacidad de tragar tanto sólidos como líquidos.

Sus causas

No se ha descubierto aún el origen concreto que provoca este tipo de parálisis, sin embargo, a raíz del exámen de los síntomas, se conoce que existe un daño neuronal que avanza paulatinamente en la zona del tronco encefálico.

No obstante, la particularidad más distintiva de este trastorno es la aglomeración de depósitos anormales de proteínas TAU en las células cerebrales, provocando que estas no funcionen de forma adecuada y acaben muriendo.

El amontonamiento de esta proteína TAU hace que la parálisis supranuclear progresiva sea incluida dentro las enfermedades taupatías, las cuales engloban otros trastornos como el Alzheimer.

Dado que no se conoce la causa exacta de esta parálisis existen dos teorías que intentan dar explicación a este fenómeno:

1. Teoría de la propagación

Este supuesto sitúa la causa de la enfermedad en la propagación de la proteína TAU mediante el contacto de células alteradas. A partir de aquí, se teoriza que una vez la proteína TAU se ha acumulado en una célula, ésta puede contagiar a la célula a la que está conectada, extendiéndose así a través de todo el sistema nervioso.

Lo que no explica esta teoría es que comienza esta alteración, siendo una posibilidad la de que un elemento patógeno, oculto por un largo período de tiempo, empiece a provocar estos efectos en la persona.

2. Teoría de los radicales libres

Esta segunda suposición que intenta explicar las causas de este trastorno, teoriza que este perjuicio ocasionado en las células es provocado por los radicales libres. Los radicales libres son partículas reactivas que fabrican las células durante el metabolismo natural.

A pesar de que el cuerpo está programado para deshacerse de estos radicales libres, se conjetura que, bajo según qué condiciones, los radicales libres pueden llegar a interactuar con otras moléculas y deteriorarlas.

Diagnóstico

Dado que la parálisis supranuclear progresiva comparte una gran cantidad de síntomas con muchas otras enfermedades que afectan al movimiento, esta es bastante complicada de diagnosticar. Además, no existen pruebas concretas para su diagnóstico.

Para un diagnóstico lo más exhaustivo posible, el clínico debe basarse en la historia clínica y en una evaluación física y neurológica del paciente. Además, las pruebas diagnósticas mediante imágenes, como la resonancia magnética o la tomografía por emisión de positrones (TEP) pueden ser de gran ayuda para descartar otras enfermedades similares.

Tratamiento

Por el momento no se ha hallado un tratamiento capaz de curar la parálisis supranuclear progresiva, aunque se está investigando en métodos para controlar los síntomas de la enfermedad.

Generalmente, las manifestaciones de esta parálisis no se ven mejoradas con ningún medicamento. Sin embargo, los medicamentos antiparkinsonianos pueden ayudar en cierto grado a personas con problemas de estabilidad física, lentitud y endurecimiento de los músculos.

Recientes estudios dirigen su enfoque hacia la posibilidad de eliminar la proteína TAU aglomerada. Estos estudios han elaborado un compuesto que previene la acumulación de la TAU, pero aún se encuentra en proceso de establecer la seguridad y la tolerabilidad de este.

A nivel de movimiento físico, la persona puede servirse de instrumentos que le ayuden a mantener el equilibrio. Así como, de la utilización de lentes especializadas para corregir las dificultades en la visión.

En cuanto a las dificultades en la deglución, si estas se agravan hasta constituir un riesgo, cabe la posibilidad de que la persona deba someterse a una gastrostomía; la cual implica que el clínico instale un tubo que atraviese la piel del abdomen hasta llegar al estómago, siendo esta la única vía posible en cual el paciente se pueda alimentar.

Pronóstico

El pronóstico para este tipo de parálisis no es demasiado alentador. La enfermedad provoca que la salud de persona se deteriore progresivamente, adquiriendo la categoría de discapacidad grave entre tres y cinco años tras su comienzo y con el riesgo de muerte situado aproximadamente a los diez años del inicio de los síntomas.