¿Qué son los cerebrósidos? Estructura y funciones
Los cerebrósidos son un grupo de glucoesfingolípidos que funcionan dentro del cuerpo humano y animal como componentes de las membranas celulares musculares y nerviosas, así como del sistema nervioso general (central y periférico).
Dentro de los esfingolípidos, los cerebrósidos también reciben el nombre formal de monoglicosilceramidas. Estos componentes moleculares se encuentran en abundancia en la vaina de mielina de los nervios, que es un recubrimiento multilaminar constituido por componentes proteicos que rodean los axones neuronales en el sistema nervioso humano.
Los cerebrósidos forman parte del gran grupo de lípidos que trabajan dentro del sistema nervioso. El grupo de los esfingolípidos tienen un papel importante como componentes de las membranas, regulando sus dinámicas y formando parte de sus estructuras internas con funciones propias.
Aparte de los cerebrósidos, otros esfingolípidos han demostrado ser de gran importancia para la transmisión de señales neuronales y reconocimientos en la superficie celular.
Los cerebrósidos fueron descubiertos junto con el grupo de otros esfingolipidos por el alemán Johann L. W. Thudichum en 1884. Para entonces no se pudo dar con la función que estos cumplían específicamente, pero se comenzó a tener una idea sobre las estructuras que conformaban estos compuestos moleculares.
En los humanos, el desgaste y deterioro de componentes lípidos como los cerebrosidos puede causar la aparición de enfermedades disfuncionales que pueden afectar otros órganos del cuerpo.
Enfermedades como la peste bubónica o peste negra se han atribuido a síntomas causados por el deterioro y la degradación de galactosilcerebrósidos.
Estructura de los cerebrosidos
El elemento más importante y fundamental en la estructura de los cerebrósidos es la ceramida, una familia de lípidos compuesta por ácidos grasos y variaciones de carbonos que sirven como molécula base para el resto de los esfingolipidos.
Debido a esto, las denominaciones de los distintos tipos de cerebrósidos tienen presente la ceramida en el nombre, como glucosilceramidas (glucosilcerebrósidos) o galactosilceramidas (galactosilcerebrósidos).
Los cerebrósidos son considerados monosacáridos. A la molécula de ceramida que los compone se le une un azúcar residual mediante un enlace glucósido.
Dependiendo de si la unidad de azúcar es glucosa o galactosa, se pueden generar dos tipos de cerebrósidos: glucosilcerebrósidos (glucosa) y galactosilcerebrosidos (galactosa).
De estos dos tipos, los glucosilcerebrósidos son aquellos cuyo residuo monosacárido es glucosa y suelen encontrarse y distribuirse en tejido no neuronal.
Su acumulación desmedida en un solo lugar (células u órganos) da inicio a los síntomas de la enfermedad de Gaucher, la cual genera afecciones como fatiga, anemia e hipertrofia de órganos como el hígado.
Los galactosilcerebrósidos presentan una composición similar a los anteriores, salvo la presencia de galactosa como monosacárido residual en vez de glucosa.
Estos suelen distribuirse por todos los tejidos neuronales (representan 2% de materia gris y hasta 12% de materia blanca) y sirven como marcadores para el funcionamiento de los oligodentrocitos, células encargadas de la formación de mielina.
Los glucosilcerebrosidos y galactosilcebrosidos también pueden diferenciarse por los tipos de ácidos grasos que presenten sus moléculas: lignocérico (querosina), cerebrónico (frenosina), nervónico (nervón), oxinervónico (oxinervón).
Los cerebrósidos pueden complementar sus funciones en compañía de otros elementos, sobre todo en tejidos no neuronales.
Un ejemplo de esto es la presencia de glucosilcerebrósidos en los lípidos de la piel, que ayudan a garantizar la permeabilidad de la piel frente al agua.
Síntesis y propiedades de los cerebrósidos
La formación y síntesis de los cerebrósidos se realiza mediante un proceso de adhesión o transferencia directa de azúcar (glucosa o galactosa) desde un nucleótido hacia la molécula de ceramida.
La biosíntesis de glucosilcerebrósidos o galactosilcerebrósidos tiene lugar en el retículo endoplasmático (de una célula eucariota) y en las membranas del aparato de Golgi.
Físicamente, los cerebrósidos han manifestado atributos y comportamientos térmicos propios. Suelen tener un punto de fusión mucho mayor a la temperatura media del cuerpo humano, presentando una estructura de cristal líquido.
Los cerebrósidos tienen la capacidad de constituir hasta ocho enlaces de hidrógeno partiendo de los elementos base de la ceramida, como la esfingosina. Esta creación permite un mayor nivel de compactación entre las moléculas, generando niveles de temperatura interna propios.
En conjunto con sustancias como el colesterol, los cerebrósidos colaboran en la integración de proteínas y enzimas.
La degradación natural de los cerebrósidos consiste en un proceso de deconstrucción o separación de sus componentes. Toma lugar en el lisosoma, encargada de separar el cerebrósido en azúcar, esfingosina y ácido graso.
Cerebrósidos y enfermedades
Como se mencionó anteriormente, el desgaste de los cerebrósidos, así como su acumulación excesiva en un solo lugar del sistema orgánico y celular humano y animal puede genera afecciones que en su momento pudieron llegar a acabar con una tercera parte de la población continental, en Europa, por ejemplo.
Algunas de las enfermedades causadas por defectos en el funcionamiento de los cerebrósidos son consideradas hereditarias.
En el caso de la enfermedad de Gaucher, una de sus causas principales es la ausencia de glucocerebrocidasa, una enzima que permite contrarrestar la acumulación de grasas.
No se considera que esta enfermedad tenga cura, y en algunos casos, su aparición temprana (en recién nacidos, por ejemplo) representa casi siempre un desenlace fatal.
Otra de las enfermedades más comunes, consecuencia de defectos en los galactosilcerebrósidos, es la enfermedad de Krabbe, la cual es definida como una falla disfuncional del depósito lisosomal, que genera una acumulación de galactosilcerebrosidos que afectan la vaina de mielina, y por lo tanto la materia blanca del sistema nervioso, causando un trastorno degenerativo sin freno.
Considerada hereditaria, se puede nacer con la enfermedad de Krabbe y comenzar a manifestar síntomas entre los primeros tres y seis meses de edad. Los más comunes suelen ser: rigidez en las extremidades, fiebres, irritabilidad, convulsiones y un lento desarrollo de las habilidades motoras y mentales.
A un ritmo muy distinto en jóvenes y adultos, la enfermedad de Krabbe también puede generar aflicciones más severas como debilidad muscular, sordera, atrofia óptica, ceguera y parálisis.
No se ha determinado una cura, aunque se considera que el trasplante de medula ósea ayuda en el tratamiento. Los niños en edades tempranas tienen un bajo nivel de sobrevivencia.
Referencias
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