Dolicocefalia: qué es, causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento
La dolicocefalia o escafocefalia es un tipo de craneosinostosis, en la cual existe un cierre prematuro y exclusivo de la sutura sagital o interparietal del cráneo, la cual une ambos huesos parietales.
Se le denomina dolicocefalia por la palabra griega “dolichos”, que significa larga, y “kephale”, que significa cabeza, de allí la traducción en “cabeza larga”. Este tipo de patologías se acompañan de diversos grados y formas de dismorfia craneofacial, y complicaciones graves secundarias a la compresión cerebral.
Las craneosinostosis pueden ser primarias, cuando la mutacion genética que lo produce es causa directa, o pueden ser secundarias, cuando son sindromáticas, es decir, cuando es una manifestación clínica de un síndrome completo que puede ser metabólico, genético, hematológico, entre otros.
La dolicocefalia o escafocefalia, es por tanto, una craneosinostosis primaria.
Índice del artículo
- 1 Causas de la dolicocefalia
- 2 Síntomas y manifestaciones clínicas
- 3 Diagnóstico
- 4 Tratamiento
- 5 Referencias
Se ha determinado que las causas del cierre prematuro de fontanelas o suturas, son casi en su totalidad genéticas:
-Por mutaciones génicas que afecten únicamente el desarrollo osteogénico embrionario.
-Como consecuencia de alguna mutación o traslocación que produzca síndromes complejos con el cierre prematuro de suturas.
Se han encontrado algunas coincidencias entre los lactantes con craneosinostosis y padres de edad avanzada.
Como consecuencia del cierre prematuro, el cráneo adopta una forma alargada en su diámetro fronto-occipital, pues se acorta el diámetro biparietal al unirse ambos huesos parietales antes de culminar el completo desarrollo y crecimiento de los mismos.
Algunas bibliografías indican que la patología es un problema esencialmente estético y que la hipertensión endocraneana es una complicación improbable, sin embargo, en casos muy severos con un índice cefálico mucho menor a 75, puede traer ligero retraso en el desarrollo de la corteza cerebral.
Entre más alargado sea el cráneo, menor será el índice cefálico, y puede traer consigo problemas para masticar, para respirar, trastornos de la visión e incluso por compresión, trastornos auditivos.
En algunos casos, existe una inversión de la curvatura fisiológica de los huesos parietales y temporales, con la convexidad hacia la superficie de la corteza.
Puede existir un estrabismo horizontal que se agrava con la mirada hacia arriba. Solo en 0,1% de las dolicocefalias se ha reportado atrofia papilar.
Cuando ya el infante tiene pleno conocimiento de la patología, la afectación psicológica como por ejemplo, baja autoestima o depresión pueden estar presentes.
El diagnóstico es netamente clínico; el médico al palpar el cráneo del lactante, en vez de palpar depresiones donde se supone deberían estar las suturas, palpa ligeras elevaciones duras parecidas a crestas.
Para establecer el diagnóstico clínico cuando aún no es tan evidente, basta con realizar mediciones para calcular el índice cefálico.
El índice cefálico se obtiene multiplicando el ancho de la cabeza (diámetro transversal) por 100 y posteriormente dividir el resultado por la longitud de la cabeza (diámetro anteroposterior).
Se considera dentro de los límites normales, un índice cefálico entre 76 y 80, y un índice con dolicocefalia cuando es menor e igual a 75.
Si el cierre ya ha ocurrido, la forma de la cabeza dará el diagnóstico. Para confirmarlo, y conocer el alcance de estas malformaciones óseas, puede ser necesario la utilización de técnicas de imagenología, como una radiografía de cráneo simple, y en algunos casos un TAC o una escintigrafía.
Se hace necesario la evaluación detallada del globo ocular a través del fondo de ojo, para determinar si hay algún grado de afectación del nervio óptico, una de las complicaciones más frecuentes en este tipo de patologías.
El tratamiento casi siempre será quirúrgico, tanto para evitar complicaciones como para buscar mejoras estéticas.
La cirugía se recomienda antes de los 9 meses de edad, pues da resultados más satisfactorios y se considera 100% efectiva.
Se ha comprobado que retrasar la cirugía un año trae repercusiones en cuanto al nivel intelectual. En un estudio realizado en Francia, se observó un CI >90 en el 93,8% de los casos que fueron sometidos a cirugía antes de los 9 meses.
En cambio, en los casos cuya intervención se postergó hasta después del año, el CI > 90 solo fue encontrado en el 78,1% de los pacientes.
El procedimiento consiste en colocar al paciente en decúbito prono, para tener una visión completa de la calota. Se practica una craniectomía sagital de aproximadamente 5 cm desde el bregma hasta el lambda.
Se realizan a cada lado 3 o 4 osteotomías parietotemporales “en tallo verde” incluyéndose la escama temporal, con extirpación de 2 cuñas parietales anterior y posterior bilateralmente.
Con la fractura de las piezas ósea, se consigue un aumento inmediato del diámetro biparietal en el mismo acto quirúrgico.
En caso de existir abombamiento occipital, se extirpa gran parte de la protuberancia, dejando solamente un islote óseo medial.
Si por el contrario, existe un abombamiento frontal, se realizan dos craneotomías frontales, dejando la sutura metópica para fijarla con tracción en sentido posterior, generalmente con hilo de alambre, remodelando las dos piezas óseas frontales.
De esta manera, se consigue en la misma operación resultados estéticos evidentes.
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