Hemangioma cerebral: qué es, síntomas, causas, tratamiento
¿Qué es un hemangioma cerebral?
Un hemangioma cerebral es un tipo de malformación vascular caracterizada por agrupaciones de capilares dilatados. Generalmente, aparece en áreas cerebrales y espinales, aunque es posible que se presente en la retina o en la piel.
Los hemangiomas cerebrales pueden variar en tamaño, desde apenas unos milímetros a varios centímetros de diámetro, en función de la cantidad de vasos sanguíneos implicados. En algunos casos, los afectados pueden presentar múltiples lesiones, mientras que otros no experimentarán un cuadro clínico relacionado.
En el cerebro y en la médula espinal, estas malformaciones compuestas por capilares de paredes muy delgadas, son muy frágiles y propensas a la hemorragia, causando accidentes cerebrovasculares hemorrágicos, convulsiones y una amplia variedad de déficits neurológicos.
Generalmente, los hemangiomas cerebrales tienen un origen congénito y suelen emplearse técnicas de imagen cerebral para identificar su presencia. En los casos sintomáticos, el tratamiento empleado suele ser la cirugía para eliminar la malformación vascular.
¿Son frecuentes?
Los hemangiomas, o angiomas cavernosos, son un tipo de malformación cerebral que pueden presentarse en cualquier grupo de edad, y en hombres y mujeres.
Los estudios estadísticos muestran que esta patología se presenta en aproximadamente 0.5-1% de la población general.
En cuanto a la edad de presentación de los primeros síntomas, es frecuente que el curso clínico comience a desarrollarse entre los 20 y los 30 años.
Signos y síntomas
Alrededor del 25% de los afectados por malformaciones cavernosas o hemangiomas cerebrales no suelen experimentar signos significativos o problemas de salud relacionados con esta patología.
Sin embargo, en una buena parte de los casos diagnosticados, esta condición médica puede dar lugar a diversos signos y síntomas graves: episodios convulsivos, 30%, déficit neurológico, 25%, hemorragia cerebral, 15%, cefalea severa, 5%.
Episodios convulsivos
Las descargas epilépticas son uno de los síntomas más frecuentes de las malformaciones cavernosas. Es frecuente que los afectados acudan a los servicios de urgencias y tras el control del episodio convulsivo, se descubra la presencia de un hemangioma cerebral.
Aproximadamente, en el 30% de los casos de malformaciones cavernosas se presentarán las convulsiones como uno de los síntomas principales.
Déficit y alteraciones neurológicas
Muchos afectados pueden presentar diversas alteraciones neurológicas producto de diferentes lesiones a nivel cerebral y medular. Las alteraciones neurológicas más frecuentes incluyen visión doble, debilidad muscular, e incluso parálisis.
Generalmente, los síntomas clínicos están relacionados con el lugar donde se ubica la malformación vascular. Los déficits neurológicos se presentan en aproximadamente el 25% de los casos de hemangioma cerebral.
Hemorragia cerebral
Un 15% de los afectados por un angioma cavernoso van a presentar sangrado o hemorragia cerebral. Concretamente, las hemorragias cerebrales constituyen el síntoma más grave de este tipo de patología.
Cuando comienza la hemorragia, se suele presentar acompañada de un dolor de cabeza repentino seguido de náuseas, alteración del nivel de conciencia o desarrollo de déficits neurológicos espontáneos.
En estos casos, es fundamental la atención médica de urgencia, ya que la vida del afectado corre un grave riesgo si el volumen de sangrado es elevado.
Cefalea severa
Alrededor de un 5% de las personas diagnosticadas con hemangioma cerebral informan dolor de cabeza intenso del tipo cefalea o jaqueca.
Causas
Con relación a los hemangiomas cerebrales, se han señalado dos formas diferentes de presentación de la patología: familiar y esporádica.
Forma familiar
Es una forma hereditaria de los hemangiomas cerebrales y es frecuente la transmisión de padre a hijo. Normalmente, los afectados suelen presentar múltiples malformaciones cavernosas a nivel cerebral.
La forma familiar de hemangioma cerebral representa aproximadamente un 20% del total de los casos diagnosticados y sigue una herencia autonómica dominante. El padecimiento de esta forma se ha asociado a una mutación genética en alguno de los siguientes genes: CCM1, CCM2 o CCM3.
Específicamente, las mutaciones del gen CCM3, dan lugar al desarrollo de la forma más severa de hemangioma cerebral. Los afectados suelen ser diagnosticados en una etapa temprana de la vida y presentar las primeras hemorragias en la edad infantil, también pueden presentar alteraciones cognitivas, tumores cerebrales benignos, lesiones cutáneas, etc.
Forma esporádica
Los afectados por la forma esporádica no tienen antecedentes familiares de la patología y suelen presentar solo una malformación cerebral aislada.
Las investigaciones experimentales han identificado también factores genéticos relacionados con el desarrollo de la forma esporádica de los hemangiomas cerebrales. Se han identificado mutaciones genéticas no heredables.
Por lo tanto, las personas que padecen una malformación cavernosa cerebral aislada tienen una alta probabilidad de padecer la forma esporádica, mientras que las personas que padecen múltiples malformaciones cavernosas tienen una probabilidad más elevada de padecer la forma familiar.
Complicaciones médicas
Como hemos señalado anteriormente, las hemorragias cerebrales constituyen el síntoma más grave y urgente, ya que de este se pueden derivar importantes déficits neurológicos transitorios o crónicos.
Debido a la ausencia de tejidos de soporte y a la fragilidad de los capilares que conforman la malformación cavernosa, estos presentan una alta probabilidad de sangrado.
La Angioma Alliance señala que un hemangioma cerebral o angioma cavernoso puede sangrar de diferentes formas:
Sangrado leve
Es posible que el sangrado se produzca de forma progresiva y lenta dentro de las paredes del mismo angioma cerebral. Se desarrollan hemorragias de pequeña magnitud que no suelen requerir cirugía, pero su recurrencia puede generar importantes lesiones cerebrales y medulares.
Sangrado abundante
También es posible que el sangrado se produzca de forma abundante dentro de las paredes del angioma cerebral. Se desarrollan hemorragias de una magnitud elevada que hacen que el tamaño del angioma se incremente y ejerza presión contra los tejidos nerviosos adyacentes.
Suele requerir intervención médica de urgencia, ya que puede generar importantes déficits neurológicos.
Hemorragia en tejidos adyacentes
La hemorragia puede llegar a romper las paredes del angioma, y la sangre puede alcanzar los tejidos nerviosos que rodean el angioma.
A pesar de que el riesgo de presentar una hemorragia depende del tamaño y gravedad de la malformación, todos los angiomas cavernosos tienen una alta probabilidad de sangrado.
Diagnóstico
Cuando se detectan signos y síntomas compatibles con la presencia de una malformación cavernosa, son dos las pruebas diagnósticas que suelen emplearse:
- Tomografía Axial Computarizada (TAC)
- Imagen por Resonancia Magnética (IRM)
Ambas técnicas proporcionan imágenes a través de secciones cerebrales y, por tanto, permiten a los especialistas médicos localizar la presencia de un angioma cerebral.
Concretamente, la resonancia magnética es capaz de proporcionar una visión de las malformaciones ocultas a los angiogramas cerebrales, dando una alta precisión diagnóstica.
En consecuencia, la resonancia magnética es la técnica diagnóstica estándar en las malformaciones cavernosas, ya que estas no se detectan con facilidad en la tomografía axial computarizada o la angiografía cerebral.
Por otro lado, el empleo de pruebas genéticas permite identificar las mutaciones genéticas relacionadas con las formas familiares y esporádicas. Los test genéticos son recomendables para los casos de afectados con antecedentes familiares de la patología o con múltiples lesiones cavernosas.
Tratamientos
En el abordaje terapéutico de los hemangiomas cerebrales es fundamental tener en cuenta los siguientes factores:
– Presencia de disfunción neurológica.
– Episodios hemorrágicos.
– Convulsiones descontroladas.
– Otros síntomas médicos graves.
Por lo tanto, en función de estos factores se podrán emplear diversos abordajes, como el farmacológico, para controlar los episodios convulsivos y ataques de cefaleas graves. Al margen de esto, el tratamiento fundamental de los angiomas cavernosos se limita a los procedimientos quirúrgicos.
Normalmente, los hemangiomas cerebrales se tratan por medio de la extirpación o resección quirúrgica a través de una craneotomía, o abertura craneal.
A pesar de que este tipo de microcirugía es segura gracias a los avances técnicos que permiten localizar la lesión de forma precisa, interrumpiendo mínimamente el resto de funciones, también entraña algunos riesgos, como parálisis, coma e incluso el fallecimiento, aunque son poco frecuentes.
Pronóstico
Si la persona afectada se somete a un procedimiento quirúrgico de resección, suele dejar el hospital algunos días después de la intervención y recupera una vida plenamente funcional.
A pesar de esto, en los casos en los que existía una disfunción neurológica o se desarrolla de forma posterior, será preciso el empleo de rehabilitación física y/o neuropsicológica para recuperar las funciones alteradas o generar estrategias compensatorias.
Referencias
- Cavernous Malformations (Cavernomas). Obtenido de Jhons Hopkins Medicine.
- Cavernous malformations. Obtenido de Mayo Clinic.
- Cavernous Malformation. Obtenido de National Organization for Rare Disorders.